U svom najnovijem filmu, glumac i producent oživljava priču o očevom nastojanju da izliječi njegovu djecu od Pompejeve bolesti.

Autor Lauren Paige Kennedy

U novom filmu Izvanredne mjereHarrison Ford radi ono što najbolje radi. Veteran glumac oživljava još jednog kukavičjeg lika koji se, nakon što mu je odvratila bodljikavu vanjštinu, otkrije da je heroj.

Ford, koji još uvijek ima 67 godina, ne bori se s međugalaktičnim lošim momcima, autohtonim ratnicima, ili čak svojim vlastitim demonima. Njegov trenutni alter ego, mrzovoljan, ali briljantan znanstvenik Robert Stonehill, u ratu je s rijetkim genetskim poremećajem zvanim Pompe (izgovara se pom-pay) bolest.

Ovo stanje oslabljuje jedan od 40.000 ljudi širom svijeta, od kojih su mnogi dojenčad i mala djeca, na najokrutniji način. To dovodi do jake slabosti mišića, čineći njegove mlade pacijente slabima, vezanim za invalidska kolica, i boreći se za dah, s povećanim srcem i jetrom. Pompeova bolest je izvjesna smrtna kazna bez liječenja, koja do nedavno nije postojala.

Izrežite na naš akcijski junak - ili, u ovom slučaju, možda je točnije reći akcijske junake - da spasite dan.

Obiteljska priča Crowleya

Film, koji se otvara širom zemlje 22. siječnja, inspiriran je izvanrednom istinitom pričom o Johnu i Aileen Crowley i njihovim troje djece. Dvojici najmlađih - Megan i Patrick - dijagnosticirana je Pompeova bolest 1998. godine u dobi od 15 mjeseci i 5 mjeseci. Kako su oba Crowleysa nesvjesno nosila kopiju recesivnog Pompe mutiranog gena, par je imao 25% šanse za začeće djeteta s tim stanjem i 50% vjerojatnosti da će dijete postati nositelj. Ali Megan je zaostajala u razvoju prije nego što je ona - i cijela obitelj - testirana.

Ti očajni roditelji bili su spremni učiniti sve da spase bolesnu djecu, čak i ako to znači da je John Crowley napustio posao s dobrim zdravstvenim osiguranjem kako bi prikupio sredstva za eksperimentalna istraživanja, a zatim pokrenuo svoju biotehnološku tvrtku kako bi testirao novu terapiju Pompeom. Fordov karakter je kompozit temeljen na nekoliko stvarnih znanstvenika s revolucionarnim idejama; u filmu on postaje, kao što to Ford kaže, nevjerojatno "folija i partner" jednom vrlo odlučnom ocu.

"John je potražio i pregledao sve dostupne informacije o bolesti", kaže Ford iz svog ureda u malom, relativno uspavanom zračnom luci Santa Monica. "Odlučio je da je podupiranje rada jednog istraživača njegov najbolji pokušaj da brzo dovede drogu na tržište … ali otkrio je da ima mnogo, mnogo prepreka prije nego što je to mogao učiniti."

Nastavak

Tražim lijek za Pompe bolest

U stvarnom životu John Crowley je privukao veliku pozornost medija za izvanredne mjere koje je poduzimao kako bi prevario smrt. Wall Street Journal novinarka Geeta Anand zabilježila je svoju misiju u članku iz 2003. koji je kasnije proširila u knjigu, Lijek: Kako je Otac podigao 100 milijuna dolara - i kupio medicinsku ustanovu - u potrazi za spašavanjem svoje djece.

Ford, koji je pored toga što je glumio u filmu, bio je njegov izvršni producent, osjećao je da je priča jako privlačna. "Oca koji se odrekao tolikog svog života da bi se posvetio pronalaženju lijeka za ono što muči djecu, nešto je što me privuklo. Ali i mene su privukli elementi priče koji pokazuju poteškoće dovođenja lijeka na tržište „.

Tražite savjete za suočavanje s kroničnom bolesti djeteta? Vidi "Kada je dijete kronično bolesno".

Kako bi isporučio takvu drogu, Crowley se našao u borbi protiv sata koji otkucava. Očekivano trajanje života pompe-ovih pacijenata dijagnosticiranih kao dojenčad je, najviše, devet godina, iako većina djece umire u prvoj godini rođenja od komplikacija srca ili dišnog sustava. Znao je da će Megan i Patrick, koji su svakim danom postajali sve slabiji, otkriti tajnu da će se liječiti na vrijeme, među akademskim istraživačima s najsuvremenijim teorijama. "Neuspjeh nije bio opcija", kaže pravi Crowley.

Ford djeluje nasuprot Brendan Fraser i Keri Russell, koji sviraju Crowleys, ali znanost je prava zvijezda ovdje. "Osobama s Pompe-ovom bolesti nedostaje enzim u svojim stanicama koji razgrađuje glikogen oblik skladištenja glukoze ili šećera", kaže Hung Do, koji je, osim što je doktorirao medicinsku biokemiju i genetiku, također služio kao službeni znanstveni savjetnik filma - i bio je jedan od izvornih članova istraživačkog tima na kojem se Crowley kockao. "Sve što se glikogen stvara u tjelesnim stanicama i dovodi do mnogih biokemijskih i fizičkih problema povezanih s tom bolešću."

Zamjena enzima - terapija koja ispušta enzim koji nedostaje u stanicama tijela, omogućujući tako lijeku da razgradi glikogen i omogući stanicama normalno funkcioniranje - bio je cilj. "Međutim, teško je dobiti enzim unutar stanice na odgovarajući unutarnji položaj", kaže Do. "Morate isporučiti enzim s odgovarajućom ambalažom - zamotajte ga s lukom, ako želite - na način da stanica pristane prihvatiti enzim. I to je ono na što je naše istraživanje usmjereno."

Nastavak

Razvijanje enzimske terapije

"Nisam znao ništa o ovome kad sam počeo", kaže Crowley."Nakon što je novac za sjeme bio na mjestu i znanost kako bi razvila učinkovitu terapiju enzimima bila ugašena, moj početni nalet u biotehnološku industriju bio je dva koraka naprijed, jedan korak unatrag. Ali mislim da je moj stav" nikad ne prestati "nadoknaditi moj nedostatak iskustva. "

Jasno. Kako film filmski prikazuje, razvoj terapije od inovativnog razmišljanja znanstvenika - što ga predstavlja Fordov karakter - bio je samo prvi korak. Baš kao što je postignut napredak - u stvarnom i kolutnom životu - Crowleyu je ponestalo novca. Bio je prisiljen prodati svoju mladu tvrtku većoj biotehnološkoj tvrtki, Genzymeu, čiji su čelnici pozdravili njegovo daljnje upravljanje svojim istraživačkim timom.

Tada je uslijedio još jedan udarac. Kada je Genzyme konačno razvio tretman za Pompea, njegova djeca "odbijena su zbog sudjelovanja u izvornim ispitivanjima lijekova zbog sukoba interesa", kaže Ford.

"To je bilo više nego frustrirajuće", izjavio je Crowley 2007. godine. "Iako je FDA bila zadovoljna činjenicom da su Megan i Patrick dio suđenja, bolnički unutarnji odbor za reviziju odbio je njihovu prijavu" jer je bio izvršni direktor tvrtke , "Tako sam im olakšao", kaže on. "Odmah sam napustio posao." (Upozorenje: u filmu - najvjerojatnije zbog dramatične napetosti - otpušten je.)

Međutim, ovaj treći korak dovodi do sretnog završetka. Bez Genzymovih ograničenja, Crowleyjeva djeca dobila su svoju prvu enzimsku infuziju u siječnju 2003. Dok su faze njihove bolesti bile previše napredne da bi dovele do potpunog oporavka - nedavne studije pokazuju da djeca koja primaju terapiju vode gotovo normalno - obojica Crowleyjevih dječaka odmah vode normalan život. poboljšana. Meganovo povećano srce vratilo se na svoju normalnu veličinu unutar šest mjeseci od dobivanja prve doze. Patrick je također stekao snagu.

Harrison Ford: Pilot aviona

Sedam godina kasnije, relativno su zdravi i, što je najvažnije, živi. I oni smatraju da je njihov otac - čiji memoari o iskustvu, Jurnjava čuda: Crowley obiteljska putovanja, nade i radosti, koji se očekuje u siječnju - pravi akcijski junak.

Nastavak

Samo nemoj zvati Forda - barem ne u njegovo lice. Nadimak "akcijske zvijezde", misli on, potječe od "mojih filmova koji su ostvarili najviše novca. Ali oni koji ga podižu na takav status ne odnose se na moje cijelo tijelo." Čak iako Fordovi najveći dijelovi podrazumijevaju svjetlosne sablje, mačeve ili povremeno bičevanje, njegovi protagonisti su, bez iznimke, "na putu preko glave", inzistira on. On sebe vidi kao glumca koji je slučajno vodeći čovjek. Izvanredne mjere uključeno, on gravitira za uloge šljiva koje otkrivaju "put razvoja … nisam profesionalni poklonik. Ja sam pripovjedač."

Ali ako je gluma sve o poduzimanju radnji, ne tražite dalje od jedne od najvećih holivudskih ikona. Ford nikada nije počivao na lovovima svojih Han Solo-Indiana Jones-Jacka Ryana. Izaziva sebe. Ovdje u zračnoj luci Santa Monica, on ima tri vlastita mala zrakoplova i helikopter.

"Prije otprilike 14 godina shvatio sam da za dugo vremena nisam naučio ništa novo", kaže on. "Htio sam naučiti letjeti: vještina svega toga, sučelje između odgovornosti i slobode koju ti daje. Preobrazila je svijet za mene i kako odgovaram na pitanje:" Što radite? " Pa, sada mogu reći "pilot".

Ovih dana, kada Ford nije zauzet traženjem sljedećeg velikog scenarija, on se druži u udaljenom sjevernom Idahu sa svojim prijateljima koji lete.

"Postavili smo logor u jednu od ovih divljina", kaže on, "i svaki dan se razbijamo na pet ili šest letova i sletimo na izazovna mjesta. Lijepo je, ali radi se o vježbanju, o onome što vas čini sigurnim i prema dolje.”

Ford također redovito leti između Los Angelesa i njegovog doma u Jacksonu Holeu, Wyo., Jednom od nekoliko rezidencija koje dijeli sa svojom zaručnicom, glumcem Calistom Flockhartom i njezinim sinom, Liamom, 9. Glumac također ima četiri odrasle djece - Benjamin, Willard, Malcolm i Georgia - iz dva prethodna braka.

Agent za zaštitu okoliša

Ford poduzima mjere i na druge načine. Njegova predanost pitanjima okoliša dugotrajna je, od smiješnih javnih obavijesti u kojima vlaži kosu na prsima kako bi ilustrirala krčenje šuma do drugog PR-a kako bi spasila ugrožene tigrove.

Nastavak

I stavlja novac tamo gdje su mu usta. Član upravnog odbora ekološke skupine Conservation International već gotovo 20 godina, ovaj bivši izviđač "uvijek je volio prirodu. Ali kad sam nešto zaradio" - 2009. godine, Forbes magazin ga je svrstao u najbogatijeg glumca u Hollywoodu - "Tražio sam da ga iskoristim kako bi imao učinak. Novac može kupiti znanost kao potporu očuvanju. Može podučavati politiku autohtonog stanovništva ili ribara nekom drugom zadatku kada je ribarstvo koje koristi preopterećeni.”

Da li ovaj aktivist vidi napredak u zaštiti prašuma i koraljnih grebena kao prioritet pokreta zaštite okoliša? "U jednoj velikoj bitci svi se skupljaju oko milijun malih svađa", strastveno odgovara Ford. "I došlo je do malih pobjeda. Ali ne i velika bitka, ne još.

"Potrebna nam je zemlja, do te mjere da moralni autoritet postaje tako očigledan da je to ono što trebamo učiniti."

Ford je posebno strastven zbog veze između ugroženih ekosustava i našeg vlastitog zdravlja. Mnogi lijekovi na koje se oslanjamo izvorno su bili dobiveni od biljaka i životinja, od kojih su neke već bile ugrožene u divljini. Zbog toga Conservation International radi s autohtonim zajednicama diljem svijeta kako bi pomogao očuvanju prirodnih staništa, uključujući kišne šume i koraljne grebene koji su prepuni života.

Judy Mills, savjetnica za zdravstvenu sigurnost organizacije, kaže: "Neki od najinovativnijih potencijala za Alzheimerovu bolest i HIV / AIDS, te novi antibiotici za zarazne bolesti - da spomenemo samo neke - dolaze iz ugroženih ekosustava. "Ne znam što se spušta na štuku. Mogli bismo uništiti potencijalne lijekove za bolesti o kojima još ne znamo." Osim toga, Mills napominje:

• Više od 50% modernih, ili zapadnih, lijekova koji su u početku nastali iz biljaka ili životinja. Nekoliko primjera: Aspirin je došao iz kore vrbe. Lijek protiv raka Taxol, koji se koristi za liječenje raka dojke, pluća i jajnika, nastao je iz ugrožene pacifičke biljke. Aktivni sastojak varfarin, dobiven iz slatke djeteline, je tretman za stvaranje krvnih ugrušaka. Snažni lijek protiv bolova Prialt, koji se daje pacijentima koji ne podnose morfij, dolazi iz morskog konusnog puža. I lijekovi za liječenje leukemije u djetinjstvu nalaze se u ružičastom zimzelenom.
• Više od 90% tradicionalnih lijekova - drevnih lijekova iz Kine, Japana, Koreje, te tibetanskih unanija i Ayurvedskih tretmana - dolaze iz biljaka i životinja. To uključuje ginseng za borbu protiv umora i stresa, kao i simptome povezane s dijabetesom tipa 2. t Medvjed se odavno koristi za liječenje žučnih kamenaca, hepatitisa i bolesti jetre. Kineska Artemisia, biljka koja se tradicionalno primjenjuje za borbu protiv groznice i parazitskih infekcija, glavni je izvor novog lijeka Coartem za cerebralnu malariju; očekuje se da će ove godine spasiti više od 600.000 života.

Nastavak

Izvanredni čovjek

Kao Izvanredne mjere premijera ovog mjeseca - njegov 60. film - Ford je uzbuđen zbog svoje najnovije ponude na velikom platnu, kao i sa svojim životnim smjerom. On je u sretnoj vezi s Flockhartom i također se dobro osjeća: "Calista i ja volimo kuhati, puno roštilja, salate, takve stvari. Živimo zdrav način života."

A s desetljećima iskustva otkrivanja tragova slave, naučio je uravnotežiti cijelu holivudsku stvar - "Anonimnost je vrlina koju ljudi ozbiljno podcjenjuju!" - izlazi iz zraka u oblake. Ali ne miješajte osobno zadovoljstvo za opuštanjem, bilo profesionalno ili osobno. Budući da Ford - jedan od najlegendarnijih junaka celuloida - živi za jednu riječ, onu istu onu koju on tako odlučno odbija: Akcija!

Kada je dijete kronično bolesno

To je najgora noćna mora svakog roditelja: Poput Crowleysove djece, vašem je djetetu dijagnosticirana ozbiljna bolest. Kako osiguravate najbolju njegu dok zadržavate svoj dom - da ne spominjemo vaše emocije - netaknute? Carla Oliver, MSW, CCLS, voditeljica Odjela za terapeutsku rekreaciju / život djeteta u dječjoj bolnici u Aurori, Colo, nudi sljedeće savjete:

• Izaberi pravu bolnicu. Provjeri bolnicu prije nego što pošalješ svoje dijete tamo, kaže Oliver. "Zajednička komisija je agencija koja je u osnovi 'policija' bolnica. Njeno osoblje se slučajno pojavljuje u bolnicama i daje akreditaciju - ili ne. Također, možete saznati što drugi liječnici imaju reći o određenim bolnicama „. Harvard Medical School je nacionalni sustav ocjenjivanja bolnica još jedan dobar resurs.
• Partneru sa svojim liječnikom. Pronađite pedijatrijsku bolnicu koja obuhvaća "filozofiju skrbi u središtu obitelji", savjetuje Oliver. "Ne svi to rade. To u osnovi znači da je obitelj djeteta stručnjak … oni su u suradnji sa svojim liječnicima. Mnogo vremena mama stvarno najbolje zna."
• Obrazujte se. Gotovo sve pedijatrijske bolnice u SAD-u zapošljavaju najmanje jednog stručnjaka za život djeteta, zdravstvenog stručnjaka osposobljenog za vođenje roditelja i njihove djece kroz nadolazeće medicinske postupke i oporavak, kaže Oliver. No roditelji bi se također trebali naoružati činjenicama i izazovima njihovog djetetovog stanja.